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結(jié)締組織疾病

皮肌炎

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    【概述】
    皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病。以受累皮膚（面頸部、眼周等部位〕淡紫紅色水腫性紅斑，肌痛、肌無(wú)力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他臟器，只侵犯肌肉而無(wú)皮膚損害者，稱為多發(fā)性肌炎。皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰兒童在5～15歲，成人在30～50歲，女性略多于男性。發(fā)病可能與腫瘤、感染、藥物、內(nèi)分泌、代謝等因素有關(guān)。皮肌炎大部分呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后良好，2～3年內(nèi)可恢復(fù)正常，少部分急性發(fā)作者，常因并發(fā)感染死亡，并發(fā)腫瘤者，也預(yù)后極差。皮膚炎屬中醫(yī)的“肌痹”、“痿癥”、“虛勞”等范疇。

    【病因病理】
    皮肌炎的病因有內(nèi)因和外因兩方面，內(nèi)因?yàn)榉A賦不足，外因?yàn)樾岸厩忠u，或濕熱浸淫，致肺脾兩傷而為病。
    病理變化為正氣素二，衛(wèi)外不固，邪毒外襲，蘊(yùn)于皮膚肌肉，或感受濕熱，浸淫肌膚，瘀阻氣血，均可致皮膚紫紅腫斑，肌肉疼痛。邪毒剛只，常致肺熱津傷。濕熱困脾，常致脾胃虛虧。病久肝腎陰虛，筋脈肌膚失常，而致手足痿廢不用。

    【診斷要點(diǎn)】
    1.臨床主要表現(xiàn)為  特征性皮膚損害，如眼瞼及周圍的紫紅色浮腫性紅斑，及手指伸側(cè)鱗屑性紅斑，或四肢軀干紅斑。肌力降低，肌壓痛及硬結(jié)，動(dòng)作遲緩及四肢近端明顯肌萎縮。
    2.實(shí)驗(yàn)室檢查提示  血清肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶等值升高，肌電圖及肌肉活檢顯示肌炎存在。

    【辯證分型】
    1.肺熱津傷癥狀：起病急，多發(fā)熱，肌膚紅斑，咽干咳嗆，心煩口渴，身軟乏力，小便黃赤，大便干結(jié)。舌紅，苔薄黃，脈細(xì)數(shù)。
    證候分析：溫?zé)嵝岸痉阜�，郁于肌膚，而見(jiàn)急性發(fā)熱，肌膚紅斑；肺熱津傷，津液不能敷布全身側(cè)見(jiàn)咽干咳嗆，心煩口渴，小便黃赤，大便干結(jié)；熱盛傷津耗氣，則身軟乏力；舌紅，苔薄黃，脈細(xì)數(shù)，均為熱盛津傷之征。
    2.濕熱浸淫癥狀：肌膚紫紅腫斑，肌肉酸痛，肢體困重痿軟，或有發(fā)熱，胸脘痞悶，納呆，大便溏滯。舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。
    證候分析：濕熱浸漬肌膚，瘀阻氣血，則肌膚紅色腫斑，肌肉酸痛，肢體困重痿軟；濕熱郁蒸，氣機(jī)不利，可見(jiàn)身熱不盡，胸脘痞悶；濕熱困脾，牌失健運(yùn)，則納呆，大便溏滯；舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)，均為濕熱內(nèi)盛之征。
    3.脾胃虛弱癥狀：肢體萎軟無(wú)力，逐漸加重，伴食少便溏，面浮無(wú)華，神疲乏力。舌淡，苔薄白，脈細(xì)弱。
    證候分析：病勢(shì)遷延，脾胃漸虛，水谷精微無(wú)以化生，四肢肌肉失養(yǎng)測(cè)肢體萎軟無(wú)力，并逐漸加重；
    脾胃健運(yùn)失常，則食少便搪；氣血衰少，濕郁不化，則面浮無(wú)華，神疲乏力；舌淡，苔薄白，脈細(xì)弱，均為脾胃虛弱汽血衰少之征。
    4.肝腎陰虛癥狀：病延日久，病勢(shì)緩慢，肌肉隱痛，肢體痿軟無(wú)力，漸致肌肉萎縮，肢體廢用，腰脊酸軟，不能久立，或伴目眩頭暈，脫發(fā)耳鳴。舌紅，少苦，脈細(xì)數(shù)。
    證候分析：邪戀日久，其勢(shì)已衰，故病勢(shì)緩慢，肌肉隱痛；氣血久虧，肝腎兩虛，精血不能濡養(yǎng)筋骨經(jīng)脈，則肢體痿軟無(wú)力，甚則肌肉萎縮，痿廢不用；腰為腎之府，腎主骨，精髓不足，則腰脊酸軟，不能久立；目為肝之竅，耳為腎之竅，發(fā)為血之余，肝腎精血虧虛，不能上承測(cè)目眩頭暈，脫發(fā)耳鳴；舌紅，少苔，脈細(xì)數(shù)，均為肝腎陰虛之征。

    【分型治療】
    1.肺熱津傷治則：清熱潤(rùn)燥，養(yǎng)肺生津。
    方藥：清燥救肺湯加味。
    生石膏30克（先煎）沙參12克麥冬12克桑葉9克杏仁9克麻仁9克知母9克金銀花12克連翹12克天花粉12克忍冬藤20克秦艽12克隨癥加減：熱蒸氣分，高熱、口渴、大汗者，重用石膏為60克，以大清里熱；若咳嗆少痰，可加瓜簍仁12克、貝母6克，以清潤(rùn)化痰；皮膚紫紅腫斑明顯者，加生地15克、丹皮12克，以清熱涼血化斑。
    2.濕熱浸淫治則：清熱化濕，通利筋絡(luò)。
    方藥：四妙丸加減。
    黃柏10克蒼術(shù)10克12克防己12克木通6克薏苡仁30克蠶砂12克牛膝12克隨癥加減：濕偏重而見(jiàn)胸脘痞悶，肢重且腫者，加藿香9克、佩蘭9克、厚樸9克、茯苓15克、澤瀉15克，以芳化濕濁；濕熱傷陰而見(jiàn)形瘦低熱，舌紅少苦，脈細(xì)數(shù)者，去蒼術(shù)，加生地15克、麥冬10克、木瓜10克、龜版12克，以養(yǎng)陰清熱，舒筋通絡(luò)；肢體麻木不仁，屈伸不利，舌紫或有斑點(diǎn)看，加桃仁9克、紅花6克、赤芍15克、雞血藤30克，以活血化瘀通絡(luò)。
    3.脾胃虛弱治則：健脾益氣，養(yǎng)血強(qiáng)筋。
    方藥：參苓白術(shù)散加減。
    黨參15克白術(shù)12克扁豆12克茯苓12克砂仁3克（后下）陳皮6克山藥15克薏苡仁30克蓮子肉12克桑寄生15克巴戟天12克牛膝12克隨癥加減：畏寒肢冷者，加附片9克、干姜5克，以溫通陽(yáng)氣；病久體弱，氣血兩虛者，重用黨參、白術(shù)、山藥，并加黃芪30克、熟地15克、當(dāng)歸10克，以益氣養(yǎng)血。
    4.肝腎陰虛治則：滋養(yǎng)肝腎，佐以清熱。
    方藥：健步虎潛九加減。
    生地12克熟地12克白芍15克牛膝12克桑寄生15克鹿銜草30克杜仲12克鹿角膠9克（烊入）龜版膠9克（烊入）黃柏9克知母12克隨癥加減：面色萎黃無(wú)華。心悸怔忡者，加黃芪30克、黨參15克、當(dāng)歸9克、雞血藤15克，以益氣養(yǎng)血；久病陰損及陽(yáng)，證見(jiàn)怕冷，陽(yáng)痿，小便清長(zhǎng)，舌淡，脈沉細(xì)者，則上方去生地、黃柏、知母、龜版膠，加鹿角片12克、仙靈脾12克、補(bǔ)骨脂12克、巴戟天12克，以補(bǔ)腎溫陽(yáng)。

    【中成藥】
    1.大活絡(luò)丹  每次1丸，每日2次。
    2.昆明山海棠片  每次1片（0.25克／片），每日3次。

    【簡(jiǎn)便方】
    金銀花、連翹、虎耳草、茜草、赤芍各15克，澤瀉、車前草各12克、甘草10克，水煎服，每日1劑，適用于皮膚紫紅腫斑明顯者。

    【其它療法】
    針灸療法：取穴以陽(yáng)明經(jīng)為主，上肢：肩箅、曲池、合谷；下肢：髀關(guān)、足三里；肺熱者加尺澤，肺俞；
    濕熱者加陰陵泉、脾俞；肝腎陽(yáng)虛者加肝俞、腎俞。針?lè)ǎ悍螣峒皾駸嵴�，單針不灸，用瀉法；肝腎陰虧者用補(bǔ)法，配合灸法。
    外治法：食鹽500克、小茴香籽120克，放鍋內(nèi)炒熱，用布包敷痛處。每天2～3次。適用于皮肌炎肌肉及關(guān)節(jié)疼痛者。
    食療法：紫河車粉l份，或用煮熟豬（或牛）骨髓3份，搗爛，和入米粉，白糖適量調(diào)服。食欲尚佳者，也可用新鮮骨髓加入黃豆適量煮食。適用于皮肌炎病久腿軟無(wú)力，肌肉萎縮者。

    【注意事項(xiàng)】
    1.皮肌炎大多呈慢性發(fā)展，部分累及內(nèi)臟，造成呼吸、消化等系統(tǒng)或心臟損害，或并發(fā)腫瘤。臨床應(yīng)積極治療各種并發(fā)癥。
    2.飲食宜忌辛辣刺激之品，生活起居勞逸適度。

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